Determinanty rozvoja extranodulárnej formy non-Hodgkinovho lymfómu v oblasti očnice

Determinanty rozvoja extranodulárnej formy non-Hodgkinovho lymfómu v oblasti očnice

Celkové hodnotenie

Vedecká práca
100%
Prevedenie (dizajn)
100%
Diskusná interakcia
100%
PoužívateľVedecká prácaDizajnDiskusná interakcia
RNDr. Miroslav Horváth PhD.100%100%100%
ISBN: 978-80-972360-0-7

Determinanty rozvoja extranodulárnej formy non-Hodgkinovho lymfómu v oblasti očnice

Anna Marková1 , Alena Furdová2 ,
1 Lekárska fakulta Univerzity Komenského, Bratislava
2 Klinika oftalmológie LF UK a UN Ružinov, Bratislava
annamarkova11@gmail.com

Lymfóm vzniká obyčajne na základe chronického zápalu, ktorý môže byť infekčného alebo autoimunitného pôvodu, takže sa jedná o pozápalové zmeny tkaniva. Počas klonálneho vývoja lymfocytov však môžu nastať cytogenetické aberácie, ktoré spôsobia antigénnu nezávislosť ďalšieho rastu. Non-Hodgkinov lymfóm (NHL) ako lymfoproliferatívne ochorenie predstavuje 3,6% všetkých nádorových a 62% lymfómových ochorení. Najčastejšie sa vyskytujúcim typom NHL v okolí orbity je MALT (mucosa associated lymphoid tissue) lymfóm, ktorý je nižšieho stupňa malignity a indolentného charakteru. Príznaky MALT lymfómu v okolí orbity všeobecne nie sú lymfómovo-špecifické, pretože závisia hlavne od postihnutého tkaniva či lokality. Ochorenie sa zvyčajne objaví v neskoršom veku okolo 60. roku života s vyššou frekvenciou výskytu u žien. (1,2,3)

Lymfóm vyskytujúci sa v okolí orbity je zriedkavý nádor, ktorý je lekárom ťažko diagnostikovateľný i z toho dôvodu, že v mnohých prípadoch sa naň nemyslí. Prvé príznaky udávané pacientami bývajú nešpecifické (začervenané, suché oko, opuch mihalníc a iné), a preto sú často diagnostikované ako syndróm červeného oka infekčnej alebo inej etiológie (konjunktivitída ako najčastejšia diagnóza), syndróm suchého oka (keratokonjunktivitis sicca), iridocyklitída u pacientov s reumatoidnou artritídou (RA). Neskôr u časti pacientov, u ktorých terapia nevedie k zmierneniu ťažkostí, dochádza k zisteniu lymfómu v oblasti očnice. (3,4,5,6)

Analyzovali sme 28 pacientov s lymfómom NH typu v oblasti očnice evidovaných na Klinike oftalmológie LF UK a UN Bratislava za obdobie od 1. januára 2009 do 31. decembra 2015. Pozorovanie bolo zamerané na prvé príznaky udávané pacientami, ich trvanie, frekvenciu výskytu, ďalej na vek pacientov v čase diagnózy a výskyt ochorenia za sledované obdobie. V našej skupine pacientov sme zistili, že najčastejšie popisovaným príznakom je začervenanie oka, ktoré sa však vyskytuje u mnohých ďalších ochorení oka, preto je dôležité oddiferencovať ostatné diagnózy. Avšak pri pretrvávajúcich príznakoch je potrebné myslieť aj na pomerne zriedkavý lymfóm. 

Najčasteším typom NHL v našom súbore pacientov bol MALT lymfóm, ktorý sa v spojovkovej lokalizácii okrem iných subjektívnych príznakov popisovaných pacientami prejavil ako viditeľný lososovo-ružový prominujúci útvar. V orbitálnej lokalizácii sa v menšine – 9% prípadov vyskytla aj extenzia orbitálneho lymfómu na spojovku ako charakteristický útvar. Vo väčšine prípadov sa vyskytli iba nešpecifické ťažkosti ako sú červené oko, ptóza, edém mihalníc, ktoré pretrvávali dlhšiu dobu a neustupovali po terapii. To viedlo k úvahe o prítomnosti lymfómového ochorenia. Vykonali sa vyšetrenia (krvný obraz, USG, CT, MRI), ktorými sa zistila prítomnosť patologického tkaniva. Hlavnú úlohu v diagnostike zohráva histologizácia tkaniva, pričom v prípade lymfómu očných adnex sa vykonáva excíziou zo spojovky. Lymfóm orbity bol diagnostikovaný pomocou operácie – orbitotómia a peroperačne bol vykonaný rýchlorez – „frozen section biopsy“. Následne sa diagnóza histopatologicky potvrdila. Priemerný vek v našej skupine pacientov bol 58 rokov, pričom z pacientov bolo 64% žien.

Z výsledkov vyplýva, že determinantami rozvoja extranodulárnej formy NHL v oblasti očnice sú syndróm červeného oka, Sjögrenov syndróm (SS) so syndrómom suchého oka a RA. Na súvislosť autoimunitných ochorení s rozvojom NHL poukazuje aj štúdia, ktorá hovorí o riziku vzniku NHL až 20-krát vyššom u pacientov so SS a o 5-krát vyššom u pacientov s RA.(7)  Výsledky poukazujú i na vzrastajúcu tendenciu výskytu lymfómu v uplynulých rokoch, preto je dôležité venovať pozornosť tomuto ochoreniu, hlavne pre zlepšenie jeho záchytnosti ešte vo včasnom štádiu, aby nedošlo k prípadnému zvrhnutiu indolentnej formy do agresívnej.

Poďakovanie: 

Poďakovanie patrí doc. MUDr. Mgr. Alene Furdovej, PhD., MPH. Táto práca vznikla bez finančnej podpory grantu.

Zdroje: 

(1) Hulín I, eds. Patofyziológia, 7.vydanie. Bratislava, SAP. 2009, 460-462.
(2) Mohan H., Patológia, 1. slovenské vydanie 6. vydania Textbook of Patology, 2010, 374-390.
(3) Furdová, A., Oláh, Z.: Nádory oka a okolitých štruktúr. CERM, Brno, 2010, 152 s.
(4) Smita Menon-Mehta, MBBS, DO, FRCS: Ocular Lymphoma, 2015 (dostupné: http://emedicine.medscape.com/, zobrazené 20.1.2016)
(5) Turell M.E., Singh A.D., Diagnosis & Treatment of Intraocular Lymphoma, Cleveland, 2012 (dostupné: http://www.reviewofophthalmology.com/, zobrazené 21.1.2016).
(6) Svobodová M., Palos M., Diagnostika a léčba červeného oka, Interní Med. 2013; 15(2):69–74.
(7) Jonsson M.V., Theander E., Jonsson R.: Predictors for the development of non-Hodgkin lymphoma in primary Sjögren's syndrome; PubMed, Presse Med. 2012 Sep;41(9 Pt 2): 511-6.
 

Diskusia

Vaša práca je veľmi aktuálna, informatívna a páči sa mi. Ešte jedna otázka- ak sa potvrdí ochorenie, aká je percentuálna "vyliečiteľnosť" ochorenia (z Vašich skúseností)?

Ďakujem Vám.Čo sa týka "vyliečiteľnosti" záleží na podtype a štádiu lymfómu. Ak sa jedná o nízkomalígnu (indolentnú)formu, ktorá sa prejaví len izolovanými príznakmi na oku (prvé štádium ochorenia), pacient môže mať po absolvovaní lokálnej liečby pocit vyliečenia. Avšak je potrebné trvalé sledovanie pacienta, dispenzar oftalmológom v spolupráci s onkohematológom, pretože ak sa pacientovi potvrdí lymfóm v oblasti orbity s negatívnym nálezom v hrudníku, po vykonaní lokálnej resekcie sa nedá povedať, že je pacient úplne vyliečený. Choroba sa môže naďalej rozvíjať a prepukne o možno 10 rokov alebo viac, to však nikto nevie... Zo skúseností sme mali 2 pacientky, u ktorých sa postupovalo metódou watch and wait (sledovať a čakať), riešili sa len subjektívne ťažkosti (červené oko) oč. kvapkami a gélmi lokálne do spojovkového vaku, pričom zatiaľ chemoterapia a rádioterapia neboli potrebné. U ďalších pacientov bola lokálna liečba kombinovaná aj s chemoterapiou, rádioterapiou, ktorú podľa štádia ochorenia určil onkohematológ.