Úvod

S rýchlym rozvojom trojdimenzionálnej (3D) tlače a presných zobrazovacích metód srdca je dnes možné vytvárať prototypové modely vrodených srdcových chýb. Najčastejším zdrojom dát pre vytvorenie týchto modelov sú technológie, ktoré zobrazujú priečne rezy srdca ako je počítačová tomografia alebo magnetická rezonancia s vysokým rozlíšením. Pre presnejšie zobrazenie anatomických štruktúr sa pri zobrazovaní aplikuje kontrastná látka intravenózne. 3D tlač prináša možnosť tieto štruktúry zhmotniť a prispieva tým k lepšej orientácii chirurga pred danou operáciou a takisto slúži aj na účely vzdelávania. Cieľom tejto štúdie je poukázať na aplikáciu nových metód diagnostiky vrodených ochorení srdca a prínos 3D tlače pri rozhodovaní sa o následnej liečbe a overiť ich presnosť porovnávaním rozmerov 3D modelu s rozmermi srdcových defektov pomocou software-u (SW).

Materiál a metodika

Pri nálezoch prípadov vrodených anomálií srdca vyžadujúcich vytvorenie 3D modelov sme pracovali s dátami z CT-angiografie, ktorá vďaka použitiu kontrastnej látky predstavuje v našich podmienkach najlepšiu dostupnú možnosť zobrazenia vhodného na vytváranie virtuálneho 3D modelu v porovnaní s modelmi vytvorenými na základe počítačovej tomografie bez podania kontrastnej látky alebo magnetickej rezonancie. Pomocou softvéru na segmentovanie dát sme vytvorili 3D model náplne srdca s viditeľnými anatomickými štruktúrami vnútornej steny myokardu a tiež veľkých ciev, ktorých usporiadanie je mimoriadne dôležitou súčasťou modelu srdcovej anomálie. Na vytvorenie fyzického 3D modelu 1:1 sme využili aditívnu technológiu fused deposition modeling (FDM), ktorá sa zakladá na princípe nanášania materiálu vo vrstvách. Ako materiál sme zvolili polymliečnu kyselinu (PLA), ktorej vlastnosti zaručujú nízku deformáciu modelu pri prudkej zmene teploty v procese 3D tlače a tým prispievajú k presnosti fyzického 3D modelu. Výška jednej vrsty vo vertikálnej osi je 100μm, čo zabezpečuje ideálny pomer medzi presnosťou a rýchlosťou tlače.

Presnosť merania bola realizovaná na základe porovnania meraní  vysegmentovaného modelu vo formáte .stl pomocou programu Innovmetricspolyworks a vytlačeného fyzického 3D modelu posuvným meradlom. Porovnávané hodnoty sme spracovali do štatistickej podoby a štatistika zahŕňala päť rôznych rozmerov, individuálne stanovených pri každom sledovanom srdci. Na štatistickú analýzu zhody sme použili Bland-Altmanovu metódu.

Výsledky

Pacienti, u ktorých bolo výhodné vytvorenie 3D modelu, boli vybratí na základe závažnosti ich ochorenia, zriedkavosti anomálie a náročnej priestorovej orientácie presného uloženia a veľkosti defektu pre chirurga alebo kardiológa. Modely, ktoré sme následne vytlačili a merali ich presnosť, boli zhotovené na základe nasledovných diagnóz:

Pacient č. 1:    CT angiografiou bola potvrdená diagnóza interupcia 4. aortálneho oblúka a perzistujúci piaty aortálny oblúk s koarktáciou. Chirurgická resekcia koarktácie a rozšírenie end-to-end anastomózy bola uskutočnená bez komplikácií v postoperačnom období. Perzistujúci piaty oblúk je extrémne vzácna anomália prvýkrát popísaná Van Praaghom v r. 1969, ktorý ju definoval ako dva paralelné aortálne oblúky prebiehajúce nad sebou. Echokardiografia nejasne naznačovala anatomickú zložitosť anomálie, preto bola zhotovená CT angiografia s následnou 3D rekonštrukciou v podobe fyzického 3D modelu pre plné pochopenie zložitosti anomálie. 3D model prispel k rozhodnutiu o ďalšom postupe pri liečbe pacienta, na základe čoho sa rozhodlo namiesto komplexnej operácie vykonať iba resekciu koarktácie.

Pacient č. 2:    U pacientky so suspektným window duct (WD), ktorý je popisovaný ako krátka, široká a nereštriktívna komunikácia označovaná aj ako perzistentný ductus arteriosus (PDA) a je mätúci pri klinickom vyšetrení pripomínajúc distálne aortopulmonálne okno, bol na CT angiografii potvrdený nález veľkej komunikácie medzi konkávnym transverzálnym oblúkom aorty a pulmonálnou artériou s dĺžkou 5 mm. Rozšírenie komunikácie začínalo od regio truncus brachiocephalicus s priebehom až do régia ľavej artérie subclavia bez účasti aortálneho istmu a pravej pulmonálnej artérie. CT 3D data set bol použitý na tlač modelu srdca a veľkých ciev, ktorý signifikantne pomohol pri následnom presnom chirurgickom plánovaní. Merania veľkostí a lokalizácie cievnej komunikácie in vivo boli plne korešpondujúce s 3D modelom, čo prispelo k zvoleniu chirurgického postupu následne uskutočneného bez komplikácií v postoperačnom období.

Pacient č. 3:    Truncus arteriosus communis typ I podľa Van Praagha je charakterizovaný výstupom jedného pulmonálneho trunku z ľavej strany spoločného trunku s následným vetvením na ľavú a pravú pulmonálnu artériu z pulmonálneho trunku. Na základe 3D modelu bola verifikovaná detailná anatómia tejto chyby, a následne úspešne zrealizovaná operácia pozostávajúca z odpojenia kmeňa pľúcnice zo spoločného trunku, jeho našitia na výtokový trakt pravej komory a uzáveru defektu komorového septa. 

Pacient č.4:     Truncus arteriosus communis typ IV podľa Van Praagha je definovaný na základe koexistencie spoločného arteriálneho trunku a prerušeného aortálneho oblúka. Jeho veľmi komplexné chirurgické riešenie spočíva v realizácia napojenia proximálneho pahýla aortálneho oblúka s distálnym pahýlom descendentnej aorty. V tomto konkrétnom prípade echokardiografia odhalila prítomnosť tzv. jednokomorového srdca (nie je vytvorená medzikomorová prepážka) a veľmi pravdepodobnej anomálie aortálneho oblúka. Až CT-angiografia a následný 3D-model verifikovali nález truncus arteriosus communis typ IV podľa Van Praagha, na základe čoho sa pre extrémnu komplexnosť vrodenej chyby srdca a veľmi zlej pooperačnej prognózy pacienta ustúpilo od liečby.

Pacient č. 5:    U pacienta s Fallotovou tetralógiou sa postoperačne vyskytli reziduálne komplikácie, konkrétne stenóza ramien pľúcnice rozšírených záplatou z perikardu. Mierna stenóza pravého ramena, no najmä kolienkovitá stenóza ľavého ramena pľúcnie, bola kvôli svojmu komplikovanému priebehu okrem echokardiografie ťažko zobraziteľná aj pomocou katetrizačnej angiografie a následne sa rozšírila implantovaným stentom. Až 3D model umožnil kardiológom v priestore preskúmať a zmerať zakrivenú stenotickú pľúcnu artériu a exaktne tak naplánovať katetrizačnú implantáciu stentu s voľbou optimálneho stentu.

Pacient č. 6:    Heterotaxia (nie stranové uloženie orgánov v brušnej a hrudnej dutine) je často asociovaná s totálnym anomálnym návratom pľúcnych vén, v tomto prípade infradiafragmatického typu. Pľúcne žily konvergujú za ľavou predsieňou a formujú descendentnú žilu, ktorá zostupuje pred ezofágom v hiatus oesophageus. Následne sa vlieva do portálneho venózneho systému alebo do vena cava inferior. 3D model bol využitý pri plánovaní operácie, na základe ktorého bol zvolený postup.

Pacient č. 7:    Aneuryzma ascendentnej aorty vzniknutá po reimplantácii odstupu pravej koronárnej artérie je spojená s vysokým rizikom akútnej disekcie. V tomto prípade 18 mesačného pacienta je prítomnosť pulzácie vyšetrením palpáciou a inšpekciou okrem zobrazovacích metód potvrdením kritickej veľkosti aneuryzmy. 3D model aneuryzmy vychádzajúcej z oblasti pravého aortálneho sínusu slúžil ako vodítko pre chirurga na detailné naplánovanie operácie – resekcie aneuryzmy. Pri jej následnej realizácii veľkosť aneuryzmy nameranej in vivo chirurgom plne korelovala s jej veľkosťou na 3D-modeli.

Na základe kvantitatívnych meraní rozmerov určených dvomi bodmi na všetkých modeloch vyšla štandardná odchýlka rozdielov SD= 0,38 mm a 95% interval spoľahlivosti = -0,56 až 0,93 mm. Z našich meraní vyplýva, že merania tých istých rozmerov v SW sú v priemere o 0,19 mm väčšie v porovnaní s meraniami na 3D modeli.

Diskusia

Vrodené chyby srdca a veľkých ciev sa v populácií vyskytujú veľmi často. Ich incidencia je 6-8/1000 živonarodených detí, čo na slovenské pomery pri natalite 50-60 000 detí ročne znamená  cca 400-500  narodených detí s vrodenou chybou srdca a veľkých ciev ročne. Väčšina z týchto detí vyžaduje realizáciu, či už kardiochirurgického alebo katetrizačného intervenčného zákroku, už v priebehu 1. roku života.

Základnou zobrazovacou modalitou v detskej kardiológii je echokardiografia (zobrazovanie pomocou ultrazvuku). Tá má však tiež svoje limitácie prejavujúce sa zhoršenou kvalitou zobrazenia najmä extrakardiálnych cievnych štruktúr (aorty a jej vetvy, pľúcne vény, pľúcne artérie, duté žily). V týchto prípadoch sa efektívne využíva CT-angiografia so schopnosťou detailného zobrazenia aj tých najmenších štruktúr.  Avšak ako aj echokardiografia, tak aj CT-angiografia nám prinášajú informáciu iba v 2D priestore, a tak si operatér pred zákrokom reálny 3D model iba predstavuje v svojom vnímaní z videných 2D obrazov. Až 3D modeling v 1:1 formáte umožňuje operatérovi chytiť si srdce s cievami v ruke, poprezerať si ho z každej strany v reálnom 3D priestore, a následne tak detailne naplánovať či už kardiochirurgický, alebo katetrizačný intervenčný zákrok. 3D modeling je výborne využiteľný nielen pri zobrazovaní natívnych vrodených chýb srdca, ale aj pri zobrazovaní reziduálych pooperačných nálezov, akými sú napríklad stenózy operovaných ciev.

Nezanedbateľným je aj edukačný význam v rámci výučby študentov medicíny na Lekárskej fakulte UK, pretože možnosť chytiť a vidieť 3D štruktúru raritných prípadov prípadov je veľkým prínosom a prispieva k lepšiemu pochopeniu vrodených chýb srdca v porovnaní s ťažkým poskladaním si priestorového usporiadania výlučne pomocou 2D zobrazenia.

Záver

Vytlačené 3D modely anatomických štruktúr pacientov je možné technicky zostrojiť a presne zobraziť sledované anomálie. Na základe vysokej zhody (rozdiely medzi meraniami sa s 95%-nou pravdepodobnosťou nachádzajú v intervale -0,56 až 0,93 mm, čo je z klinického hľadiska zanedbateľná hodnota), je možné využiť tieto modely pri manažmente diagnostiky a liečby u daných pacientov a zvoliť tak ideálny operačný postup. 3D modely zostrojené na 3D tlačiarni na základe dát z CT-angiografie reprezentujú nový metodický prostriedok procedurálneho plánovania u detí s vrodenými srdcovými anomáliami.